REQUISITOS ESPECIALES PARA URGENCIAS MÉDICAS

de pacientes con mucopolisacaridosis tipo IV (Maroteaux-Lamy) y tipo IV ( Morquio A)
MENOS

ESTABILICE EL CUELLO DE INMEDIATO PARA EVITAR LESIONES DE LA MÉDULA CERVICAL

RIESGOS:
  1. Los pacientes con MPS VI y Morquio A corren un riesgo significativo de sufrir una lesión de médula tras la manipulación de la columna cervical que puede dar lugar a una parálisis y a una muerte súbita y prematura.
  2. Estos pacientes pueden presentar hipoplasia odontoide e inestabilidad atlantoaxial con riesgo de compresión medular y desarrollo de mielopatía crónica1,2,3.
RECOMENDACIONES:
  • Limite el grado de flexión/extensión cervical dada la posible laxitud de los ligamentos (con o sin displasia odontoidea) y estenosis cervical. Emplee la técnica manual de apertura de la vía aérea, manteniendo la columna cervical alineada para evitar que se se lesione5.
  • Intubación:
    • El paciente con MPS presenta una vía aérea difícil por definición.
    • Ante una intubación urgente pida siempre ayuda al equipo de anestesiología. Debe plantearse la intubación con fibroscopio o videolaringoscopio5.
    • Evite fármacos sedantes o relajantes musculares si no tiene la vía aérea controlada. Mantenga al paciente en una posición neutra durante la intubación, ya que puede no ser posible lograr la posición frente-mentón.
  • Mantenga el resto de la columna vertebral en una posición neutra, para evitar compresión en otras zonas.
  • Se recomienda la monitorización neurofisiológica a todos los pacientes sometidos a procedimientos prolongados (que superen los 30 minutos) o en todo procedimiento quirúrgico que afecte a la columna vertebral o que implique manipular la cabeza (cirugía maxilofacial, etc.).
MENOS

PUEDE SER NECESARIO REALIZAR UNA TRAQUEOSTOMÍA DE URGENCIA CONTACTE CON UN OTORRINOLARINGÓLOGO

RIESGOS:
  1. La insuficiencia respiratoria y las urgencias relacionadas con las vías respiratorias son una causa frecuente de morbilidad en pacientes con MPS6, en especial durante procedimientos quirúrgicos7. Pueden producirse disminuciones críticas de la saturación de oxígeno de forma repentina. Los pacientes con MPS pueden tener alteraciones en la función pulmonar, patrón restrictivo por anomalías esqueléticas y organomegalias que puede estar asociado a un patrón obstructivo y mayor frecuencia de infecciones sinopulmonares14.
  2. Los pacientes con MPS pueden presentar apneas centrales por compresiones espinales altas en relación a la inestabilidad atlantoaxoidal o odontoides displásica.
  3. Los pacientes con MPS pueden tener obstrucción de la vía aerea:
    • Es frecuente el síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) debido a alteraciones anatómicas típicas de la enfermedad: macroglosia, y depósito de tejido en oro y nasofaringe, con lo que aumenta el riesgo de urgencias respiratorias e hipoxemia crónica.
    • La obstrucción de la vía aérea, junto a la artrosis de la articulación témporo-mandibular, que reduce la abertura bucal, pueden provocar dificultades en la ventilación con mascarilla facial , la colocación y ventilación con mascarilla laríngea y dificultades en visualizar la glotis bajo laringoscopia directa por lo que la intubación será casi imposible7,8.
    • Los pacientes con MPS tiene una vía aérea difícil, razón por la que debe demorarse cualquier procedimiento bajo anestesia general hasta tener un equipo experto en vía aérea y un otorrinolaringólogo por si fuera necesaria una vía aérea quirúrgica. Puede ser necesario realizar una traqueotomía de urgencia en menos de 3-5 minutos en pacientes con MPS antes de que se produzca un daño cerebral permanente
  4. CUALQUIER sedante puede causar complicaciones respiratorias, hipoxemia grave y, en consecuencia, una lesión neurológica5.

Vea un vídeo sobre obstrucciones de las vías respiratorias:
haga clic aquí

RECOMENDACIONES:
  • Disponga de un otorrinolaringólogo, preferentemente con experiencia en MPS, que tenga disponibilidad inmediata durante cualquier procedimiento quirúrgico en pacientes con MPS dada la elevada posibilidad de tener que realizar una traqueotomía de urgencia5.
  • Asegúrese que el otorrinolaringólogo conozca que la realización de una traqueotomía de urgencia puede resultar más compleja en un paciente con MPS, posee un mayor riesgo y llevará más tiempo que en otro paciente debido a que el cuello es más corto y no se puede hiperextender, el tejido blando es más grueso, los anillos traqueales pueden ser patológicos y la tráquea está en un plano más profundo5.
  • Tenga en cuenta los dispositivos de ventilación no invasiva en los pacientes con MPS e insuficiencia respiratoria aguda.
  • Pida siempre ayuda al equipo de anestesia para realizar una intubación. Esté preparado para métodos alternativos de intubación (p. ej., intubación con fibroscopio) si no se logra realizar una intubación traqueal por laringoscopia5.
  • Antes de realizar la intubación tenga en cuenta que:
    • Es posible que un ansiolítico oral reduzca la ansiedad y mejore la habilidad para realizar una intubación fibroscópica, pero si el paciente se queda dormido, puede reducirse la saturación de oxígeno hasta niveles peligrosos como consecuencia de la obstrucción de la vía respiratoria superior. Por ello siempre que sea posible intube al paciente despierto, realizando una adecuada anestesia tópica de la vía aérea.
    • Disponga de un miembro del personal de enfermería durante el preoperatorio para monitorizar de cerca la saturación de oxígeno y, si se producen cambios, avise de inmediato al equipo de anestesista.
    • Durante la intubación, administre O2 adicional mediante una cánula nasal o un dispositivo nasofaríngeo por la posibilidad de que se produzcan dificultades en la ventilación y la oxigenación7.
    • Plantéese la posibilidad de utilizar óxido nitroso como ayuda al colocar un catéter intravenoso y, posteriormente, inducción con midazolam o fentanilo (antagonizar con flumazenilo y naloxona cuando sea necesario)5.
    • Plantéese la posibilidad de colocar al paciente en decúbito lateral durante la fase de inducción si así mejora la vía respiratoria del paciente.
    • Utilizar una mascarilla laríngea mejora la ventilación durante la fibrobroncoscopia5.
    • Plantéese la posibilidad de insertar un cable guía en J a través del canal de aspiración del broncoscopio hacia el interior de la tráquea para usar como guía9.
    • Evite el uso de relajantes musculares hasta que se haya logrado realizar la intubación endotraqueal5.
    • Utilice un tubo endotraqueal 2-3 medidas más pequeño del previsto en función de la edad10.
    • A fin de aumentar el suministro de oxígeno al paciente durante la fibrobroncoscopia, plantéese hacer avanzar una cánula nasofaríngea por el interior de las narinas contralaterales para que el suministro de O2 a la hipofaringe sea continuo. Además, acople O2 al puerto de aspiración del broncoscopio e inyecte O2 de forma intermitente por el canal de trabajo.
    • La infiltración por GAG en cornetes dificulta el paso del tubo endotraqueal y aumenta el riesgo de sangrado, por lo que es preferible la vía oral.
MENOS

PLANIFIQUE LA
EXTUBACIÓN.

RIESGOS:
  • La extubación de un paciente con MPS puede ser dificultosa. Las intubaciones complejas pueden causar lesiones en la glotis (edema o sangrado) provocando estridor laríngeo o colapso de la vía respiratoria al extubar.
  • Una vez que se ha extubado a un paciente con MPS, es posible que no pueda volverse a intubar, lo que crea una emergencia quirúrgica

    Vea un vídeo sobre técnicas anestésicas: haga clic aquíhaga clic aquí

RECOMENDACIONES:
  • Realice la extubación en una área donde pueda acceder todo el personal médico necesario en caso de que el paciente necesite una nueva intubación de inmediato o una traqueotomía de urgencia5.
  • No extube al paciente hasta que se haya confirmado que la vía respiratoria está despejada y se ha revertido por completo la relajación muscular5.
  • Si se ha producido una lesión en la glotis, plantéese retrasar la extubación.
  • Antes de la extubación coloque una cánula nasofaríngea y asegúrese de que se ha revertido por completo la relajación muscular5
  • Plantéese la necesidad de realizar una profilaxis del crup postintubación, o una extubación electiva a ventilación mecánica no invasiva.
  • Disponga siempre de un otorrinolaringólogo con experiencia o un cirujano pediátrico en la sala durante cualquier procedimiento quirúrgico en pacientes con MPS dada la elevada posibilidad de tener que realizar una traqueotomía de urgencia.
MENOS

MANTENGA LA MONITORIZACIÓN CARDÍACA

RIESGOS:
  • Está descrita la afectación cardíaca significativa en pacientes con MPS por depósito de GAG en todos sus componentes: miocardio, circulación coronaria y tejido de conducción6,1.
  • La valvulopatía y en especial la insuficiencia aórtica es la manifestación cardiaca más frecuente en pacientes con MPS6,11, la cual aumenta el riesgo de mortalidad durante procedimientos quirúrgicos5.
  • Puede producirse isquemia irreversible y paro cardíaco debido a hipotensión.

    Vea un video sobre la monitorización cardíaca: haga clic aquí

RECOMENDACIONES:
  • Debe realizarse una valoración cardiológica de estos pacientes previo a procedimientos quirúrgicos mediante ECG para identificar anomalías en la conducción y signos de isquemia miocárdica y una Ecografía para valoración de la función miocárdica y el diagnóstico de posibles valvulopatías.
  • Durante el procedimiento debe realizarse una monitorización continua ECG y de la presión sanguínea con catéter arterial si la intervención quirúrgica se alarga o se convierte en un procedimiento de alto riesgo5.
LA TASA DE MORTALIDAD PERIOPERATORIA EN PACIENTES CON MPS ES DE ENTRE 11-20 %7 DURANTE LOS PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS PROGRAMADOS. TODAVÍA DEBEN NOTIFICARSE LAS TASAS DE MORTALIDAD EN PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS DE URGENCIA.